OBIECUJĄCE REZULTATY UŻYCIA IMMUNOSUPRESJI OPARTEJ NA CYKLOFOSFAMIDZIE W LECZENIU PLAMICY MAŁOPŁYTKOWEJ ZAKRZEPOWEJ
DOI:
https://doi.org/10.21164/pomjlifesci.48Słowa kluczowe:
plamica małopłytkowa zakrzepowa, cyklofosfamid, całkowita wymiana osocza, plazmafereza, immunosupresjaAbstrakt
Wstęp: Plamica małopłytkowa zakrzepowa (thrombotic thrombocytopenic purpura – TTP) jest chorobą występującą rzadko. Z tego powodu mała liczba pacjentów w badaniach jej poświęconych skutkuje słabymi statystycznie dowodami wspierającymi zalecenia terapeutyczne. Przyczyną choroby jest niedobór metaloproteinazy 13 (ADAMTS-13), który prowadzi do powstawania polimerów czynnika von Willebranda i zatorów płytkowych w małych naczyniach. Leczenie polega na wymianie osocza. Immunosupresja opierająca się na cyklofosfamidzie nie jest rekomendowana w aktualnych zaleceniach. Celem pracy była ocena wczesnych i odległych wyników leczenia oraz określenie czynników prognostycznych.
Materiał i metody: Badanie obejmowało retrospektywną ocenę 10 chorych, hospitalizowanych 14 razy z powodu pierwotnego lub nawrotowego wystąpienia TTP. Zalecane leczenie zastosowano we wszystkich przypadkach, włączając całkowitą wymianę osocza (0,5–2 objętości osocza), którego objętość wyniosła średnio 24,6 L w czasie 20 dni (mediana). Wszyscy chorzy otrzymali glukokortykosteroidy. Immunosupresja (oparta na cyklofosfamidzie w 7 przypadkach) była dodatkowo użyta w 70% (9 pacjentów).
Wyniki: Spośród 11 chorych 9 (70%) przeżyło i uzyskało remisję. Połowa utrzymała długoterminową remisję. Średni czas obserwacji wyniósł 36 miesięcy (mediana 14,5 miesięcy, od 10 dni do 108 miesięcy). Czynniki poprawiające szansę uzyskania remisji to: wiek do 55 lat (p < 0,05), niestwierdzenie tachykardii przy przyjęciu (p < 0,001) i immunosupresja oparta na cyklofosfamidzie (p = 0,032).
Wnioski: Tachykardia oraz wiek powyżej 55 lat stwierdzone przy rozpoznaniu TTP zmniejszają szanse przeżycia i remisji. Immunosupresja oparta na cyklofosfamidzie prawdopodobnie zwiększa szansę uzyskania remisji w TTP.
Bibliografia
Choroby wewnętrzne. Ed. A. Szczeklik. Medycyna Praktyczna, Kraków 2006, 1555–1568.
Dmoszyńska A., Robak T.: Podstawy Hematologii. Wyd. Czelej, Lublin 2008, 446–448.
Scully M., Hunt J.B., Benjamin S., Liesner R., Rose P., Peyvandi F. et al.: Guidelines on the diagnosis and management of thrombotic thrombocytopenic purpura and other thrombotic microangiopathies. Br J Haematol. 2012, 158 (3), 323–325.
O’Brien K.L., Price T.H., Howell C., Delaney M.: The use of 50% albumin/plasma replacement fluid in therapeutic plasma exchange for thrombotic thrombocytopenic purpura. J Clin Apher. 2013, 28 (6), 416–421.
George J.N.: Forecasting the future for patients with hereditary TTP. Blood. 2012, 120 (2), 243–244.
Machin S.J.: Clinical annotation. Thrombotic thrombocytopenic purpura. Br J Haematol. 1984, 56, (2), 191–197.
Pratt K.P.: Presenting ADAMTS13 on a TTP- associated MHC. Blood. 2013, 121 (17), 3302–3303.
Hoffman R., Benz E.J., Sanford J. Shattil, Furie B., Silberstein L.E. et al.: Thrombotic thrombocytopenic purpura and the hemolytic uremic syndrome. In: Hematology. Elsevier Inc., Churchill Livingstone 2009, 2099 2111.
Levy G.G., Nichols W.C., Lian E.C., Foroud T., McClintick J.N., McGee B.M. et al.: Mutations in a member of the ADAMTS gene family cause thrombotic thrombocytopenic purpura. Nature. 2001, 413, 488–494.
McPherson R.A., Pincus M.R.: Henry’s clinical diagnosis and management by laboratory methods. Elseviere Saunders, Philadelphia 2011, 557–600.
Knovich M.A., Farland A., Owen J.: Long-term management of acquired thrombotic thrombocytopenic purpura using serial plasma ADAMTS13 measurements. Eur J Haematol. 2012, 88 (6), 518–525.
Bhagirath V.C., Kelton J.G., Moore J., Arnold D.M.: Rituximab maintenance for relapsed refractory thrombotic thrombocytopenic purpura. Transfusion. 2012, 52 (12), 2517–2523.
Kaushansky K.: The vWF- cleaving protease: new opportunities in TTP. Blood. 2001, 98 (6), 1643–1644.
George J.N.: Controlling chronic TTP. Blood. 2005, 106 (6), 1896.
Deford C.C., Reese J.A., Schwartz L.H., Perdue J.J., Kremer Hovinga J.A., Lämmle B. et al.: Multiple major morbidities and increased mortality during long-term follow-up after recovery from thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood. 2013, 122 (12), 2023–2029.
Rock G.A., Sumak K.H., Buskard N.A., Blanchette V.S., Kelton J.G., Nair R.C. et al.: Comparison of plasma exchange with plasma infusion in the treatment of thrombocytic thrombocytopenic purpura. N Engl J Med. 1991, 325 (6), 393–397.
Goyal J., Adamski J., Lima J.L., Marques M.B.: Relapses of thrombotic thrombocytopenic purpura after treatment with rituximab. J Clin Apher. 2013, 28 (6), 390–394.
George J.N., Al.- Nouri Z.A.: Diagnostic ant therapeutic challenges in the thrombotic thrombocytopenic purpura and hemolytic uremic syndromes. Hematology Am Soc Hemat Educ Program. 2012, 1, 604–609.
