Zespół aktywacji makrofagów w chorobie Stilla u dorosłych – opis przypadku
DOI:
https://doi.org/10.21164/pomjlifesci.232Słowa kluczowe:
wtórne zespoły hemofagocytarne, limfohistiocytoza hemofagocytarna, zespół Stilla, deksametazon, cyklosporynaAbstrakt
Wstęp: Zespół aktywacji makrofagów (MAS) jest rzadkim powikłaniem chorób autoimmunologicznych. U jego podstawy leżą zaburzenia funkcjonowania układu immunologicznego. Symptomatologia może być różna, z różną dynamiką narastania objawów.
Opis przypadku: Kobieta z ustalonym rozpoznaniem choroby Stilla u dorosłych została przyjęta do kliniki z powodu gorączki trwającej od 7 dni, osłabienia, wysypki obejmującej skórę całego ciała oraz objawów dyspeptycznych. W trakcie diagnostyki stwierdzono pancytopenię, hipertrójglicerydemię, hiperferrytynemię, hipofibrynogenemię, podwyższoną aktywność wszystkich enzymów wątrobowych, podwyższone stężenie białka C-reaktywnego, a także obecność przeciwciał przeciwjądrowych. W leczeniu początkowo zastosowano empiryczną antybiotykoterapię oraz pulsy metyloprednizolonu, co jednak nie przyniosło poprawy. Po otrzymaniu wyniku badania cytologicznego szpiku, w którym opisano pobudzoną fagocytozę mogącą odpowiadać zespołowi MAS, doleczenia włączono deksametazon oraz cyklosporynę A i wówczas stwierdzono poprawę. Chora zostawała pod stałą opieką przyklinicznej poradni reumatologicznej i od 20 miesięcy nie nastąpił nawrót MAS.
Wnioski: Zespół aktywacji makrofagów jest rzadkim, groźnym powikłaniem chorób autoimmunologicznych wymagającym szybkiego rozpoznania i agresywnego leczenia.
Bibliografia
Ziętkiewicz M, Hajduk A, Wojtaczek A, Smoleńska Ż, Czuszyńska Z, Zdrojewski Z. Zespół aktywacji makrofagów – opis trzech przypadków. Ann Acad Med Stetin 2012;58(1):55-61.
Deane S, Selmi C, Teuber SS, Gershwin ME. Macrophage activation syndrome in autoimmune disease. Int Arch Allergy Immunol 2010;153(2): 109-20. doi: 10.1159/000312628.
Zoń-Giebel A, Giebel S. Zespół aktywacji makrofaga – reaktywna postać limfohistiocytozy hemofagocytarnej. Reumatologia 2008;46:21-6.
Kelly A, Ramanan AV. Recognition and menagment of macrophage activation syndrome in juvenile arthritis. Curr Opin Rheumatol 2007;19: 477-81.
Henter J-I. HLH-2004 protocol [Internet]. Histiocyte Society 2004.
Janka GE. Familial and acquired hemophagocytic lymphohistiocytosis. Eur J Pediatr 2007;166:95-109.
Filipovich A. Hemophagocytic lymphohistiocytosis and rother hemophagocytic disorders. Immunol Allergy Clin North Am 2008;28:293-313.
Areci R. When T cells and macrophages do not talk: hehemophagocytic syndromes. Curr Opin Hematol 2008;15:359-67.
Buda P, Gietka P, Wieteska-Klimczak A, Książyk J. Wtórne zespoły hemofagocytarne – aktualny problem interdyscyplinarny. Wiad Lek 2013;66(2): 153-63.
Rojek-Margas B, Śliwowska B, Bucka J. Zespół aktywacji makrofaga. Reumatologia 2013;51(6):459-66.
Szczeklik A, Gajewski P. Interna Szczeklika 2014.Podręcznik chorób wewnętrznych. Kraków: Medycyna Praktyczna; 2014. p. 1722-4.
Klaudel-Dreszler M, Rutynowska-Pronicka O, Gietka P, Rokicki D, Dembowska-Bagińska B, Piątosa B, et al.
Propozycja standardu diagnostyczno-terapeutycznego dla dzieci z podejrzeniem pierwotnego lub wtórnego zespołu hemofagocytarnego w oparciu o doświadczenia Instytutu „Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka” w Warszawie. Stand Med 2010;7:194-205.
Tristano AG. Macrophage activation syndrome: a frequent but under-diagnosed complication associated with rheumatic diseases. Med Sci Monit 2008;14:27-36.
Ravelli A. Macrophage activation syndrome. MD. Pediatria II. Curr Opin Rheumatol 2002;14:548-552.
Takahashi K, Kumakura S, Ishikura H, Murakawa Y, Yamauchin Y, Kobayashi S. Reactive hemophagocytosis in systemic lapus erythematosus. Intern Med 1998;37(6):550-3.
Grom AA, Mellins ED. Macrophage activation syndrome: advances towards under standing pathogenesis. Curr Opin Rheumatol 2010;22:561-6.
Machaczka M. Specyfikacja występowania limfohistiocytozy hemofagocytarnej w okresie wieku dorosłego. Acta Haematol Pol 2013;44:307-13.
Hanter JI, Horne A, Arico M, Egeer RM, Filipovich AH, Imashuku S, et al.: HLH-2004: Diagnstic and therapeutic guidelines for hemophagocytic lymphohistiocytosis. Pediatr Blood Cancer 2007;48:124-31.
Machaczka M, Klimkowska M. Limfohistiocytoza hemofagocytarna – kiedy nadmierna odpowiedź immunologiczna wymyka się mechanizmom kontrolnym. Przypadki Medyczne 2013;45:196-205.
Sawhney S, Woo P, Murray KJ. Macrophage activtion syndrome: a potentially fatal complication of rheumatic disorders. Arch Dis Child 2001;85:421-6.
Lin C-I, Yu H-H, Lee J-H, Wang LC, Lin YT, Yang YH, et al. Clinical analysis of macrophage activation syndrome in pediatric patient with autoimmune disease. Clin Rheumatol 2012;31:1223-30.
Sen ES, Clarke SL, Ramanan AV. Macrophage activation syndrome. Indian J Pediatr 2016; 83(3):248-53. doi: 10.1007/s12098-015-1877-1.
Larroche C. Hemophagocytic lymphohistiocytosis in adults: Diagnosis and treatment. Joint Bone Spine 2012;79:356-61.
Pallazi DL, McClain KL, Kaplan SL. Hemophagocytic syndrome in children: an important diagnostic cnsideration in fever of unknow origin. Clin Infect Dis 2003;36:306-12.
Ravelli A, Grom AA, Behrens EM, Cron RQ. Macrophage activation syndrome as part of systemic juvenile idiophatic arthritis: diagnosis, genetics, pathophysiology, and treatment. Genes Immun 2012;13:289-98.
Atteritano M, David A, Bagnato G, Beninati C, Frisina A, Iaria C, et al. Haemophagocytic syndrome in rheumaticpatients. Systemie review. Eur Rev Med Pharmacol Sci 2012;16:1414-24.
