POWOLNA DEGENERACJA SIATKÓWKI OKA W MODELU MYSIM – ASPEKTY MORFOLOGICZNE I FUNKCJONALNE
DOI:
https://doi.org/10.21164/pomjlifesci.58Słowa kluczowe:
powolna degeneracja siatkówki, zwyrodnienie barwnikowe siatkówki, atrofia nabłonka barwnikowegoAbstrakt
Wstęp: Choroby narządów zmysłów są poważnym problemem badawczym oraz społecznym. Schorzenia wywołujące ślepotę stanowią znaczny odsetek wśród tych, które zdecydowanie obniżają jakość życia pacjenta, dlatego należy próbować zrozumieć mechanizmy będące źródłem problemu, a następnie znaleźć metodę leczenia, która go wyeliminuje. Wykorzystuje się do tego celu zwierzęta, u których występuje określona mutacja genetyczna będąca przyczyną choroby. W niniejszej pracy oceniono doświadczalnie model powolnej degeneracji siatkówki.
Materiał i metody: Do badań wykorzystano homozygotyczne myszy pod względem mutacji w genie PRPH2 oraz osobniki heterozygotyczne uzyskane poprzez skrzyżowanie homozygot z myszami BALB/c. Określono postęp zmian degeneracyjnych w czasie za pomocą pomiarów grubości poszczególnych warstw siatkówki w kolejnych punktach czasowych. Do oceny nabłonka barwnikowego użyto barwienia immunofluorescencyjnego preparatów Flat Mount z wykorzystaniem przeciwciała anty-RPE65. Funkcję bioelektryczną siatkówki oszacowano za pomocą elektroretinografii zarówno w adaptacji nocnej, jak i dziennej w comiesięcznych badaniach.
Wnioski: Analizując uzyskane dane, zauważono, że zmiany zwyrodnieniowe u homozygot wywołały całkowitą atrofię zewnętrznych oraz wewnętrznych odcinków komórek receptorowych, warstwy jądrzastej zewnętrznej, a także splotowatej zewnętrznej. Badanie ERG wykazało całkowite wygaszenie aktywności siatkówki już od 1. miesiąca życia. W przypadku heterozygot kinetyka zmian była znacznie wolniejsza. W przeciwieństwie do homozygot nie zaobserwowano całkowitej atrofii żadnej warstwy siatkówki. Elektroretinografia wykazała stopniowy zanik funkcji bioelektrycznej siatkówki do 15. miesiąca życia.Bibliografia
Smith R.S., John S.W.M., Nishina P.M., Sundberg J.P.: Retina, systematic evaluation of mouse eye: anatomy, pathology, and biomethods. CRC Press, Boca Raton 2002, 67–227.
OMIM. http://www.omim.org/entry/179605 (18.06.2013).
Duncan J.L., Talcott K.E., Ratnam K., Sundquist S.M., Lucero A.S., Day S. et al.: Cone structure in retinal degeneration associated with mutations in the peripherin/RDS gene. Invest Ophthal Vis Sci. 2011, 52 (3), 1557–1566.
The Jackson Laboratory. http://jaxmice.jax.org/strain/001981.html (18.06.2013).
Sanyal S., De Ruiter A., Hawkins R.K.: Development and degeneration of retina in rds mutant mice: light microscopy. J Comp Neurol. 1980, 194 (1), 193–207.
Jansen H.G., Sanyal S.: Development and degeneration of retina in rds mutant mice: Electron microscopy. J Comp Neurol. 1984, 224 (1), 71–84.
Reuter J.H., Sanyal S.: Development and degeneration of retina in rds mutant mice: the electroretinogram. Neurosci Lett. 1984, 48, 231–237.
Cheng T., Peachey N.S., Li S., Goto Y., Cao Y., Naash M.I.: The effect of peripherin/rds haploinsufficiency on rod and cone photoreceptors. J Neurosci. 1997, 17 (21), 8118–8128.
Hawkins R.K., Jansen H.G., Sanyal S.: Development and degeneration of retina in rds mutant mice: photoreceptor abnormalities in the heterozygotes. Exp Eye Res. 1985, 41 (6), 701–720.
